重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕，常有晨輕暮重。
重癥肌無力任何年齡均可發(fā)病，最小數(shù)月，最大70~80歲起病。女性患病率大于男性，約3︰2；總體上說，重癥肌無力有兩個發(fā)病高峰年齡。第一個高峰為20~30歲，以女性為多，第兩個高峰為40~50歲，以男性和伴發(fā)胸腺瘤較多。我國重癥肌無力病人，10歲以下發(fā)病的兒童占15%~20%。
重癥肌無力的表現(xiàn)
肌無力癥狀活動后加重，經(jīng)休息后癥狀減輕，晨輕暮重是重癥肌無力特征性表現(xiàn)，其中常見癥狀主要有：眼瞼下垂、復(fù)視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活、全身無力但無痛麻等不適感覺、咀嚼無力、吞咽困難、面肌無力、聲音嘶啞、呼吸困難等。
由于重癥肌無力起病之初，癥狀常隱匿、不典型，有些病人在疾病之初還可出現(xiàn)癥狀自行緩解現(xiàn)象，這些都是造成重癥肌無力貽誤診治的常見原因。
如何科學(xué)預(yù)防重癥肌無力
重癥肌無力不同于其他疾病，它常常伴有危象的發(fā)生。所謂重癥肌無力危象主要表現(xiàn)在疾病發(fā)生過程中突然發(fā)生的呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活及生命活動。雖然說重癥肌無力的危象的發(fā)病機(jī)理仍然探索中，但是對其進(jìn)行科學(xué)地預(yù)防還是可行的。

① 按時按劑量服藥，切忌擅自減藥增藥；

② 積極預(yù)防和治療呼吸道感染等疾病，如果病人發(fā)燒，應(yīng)該輔助以適量的解熱藥以緩解癥狀；

③ 懷孕、分娩時要及時與神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生聯(lián)系，適當(dāng)調(diào)整所服藥物劑量。就醫(yī)時及時告知醫(yī)生自己所患疾病，以使醫(yī)生在醫(yī)療過程中避免應(yīng)用可使重癥肌無力加重的藥物；

④ 在手術(shù)前后可短期內(nèi)酌情使用類固醇激素；

⑤ 避免受驚、受涼以及外傷和情緒壓抑、低落等狀態(tài)；在外活動要適量，避免在烈日下停留時間過長；

⑥ 肌無力危象發(fā)作時，應(yīng)立即臥床休息，如呼吸費(fèi)力可給予半臥位，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢，家里應(yīng)常備用氧氣袋或家庭用氧裝置，給予氧氣吸入。同時應(yīng)盡快聯(lián)系救護(hù)車送醫(yī)院急救處理。

重癥肌無力常用的治療方法
1.  藥物治療

①膽堿酯酶抑制劑；②免疫抑制劑；③血漿置換；④靜脈注射免疫球蛋白；⑤中醫(yī)藥治療。

2. 胸腺切除手術(shù)等
重癥肌無力的預(yù)后
多數(shù)重癥肌無力病人的病程遷延十余年至數(shù)十年，需要長期吃藥。病程中癥狀常有波動，少數(shù)病例起病后2~3年自然緩解。部分病人癥狀可從一組肌群迅速擴(kuò)展到另一組肌群，病情進(jìn)展前可數(shù)月無變化，有時可不明原因的緩解。

重癥肌無力早期緩解可能性較大，如緩解一年或更長時間又復(fù)發(fā)提示疾病進(jìn)展趨勢。病人預(yù)后及治療反應(yīng)視受累肌肉、病情程度、個體調(diào)理等情況而異，目前仍沒有明確的指標(biāo)可以預(yù)測個體預(yù)后。

發(fā)病后4~7年是進(jìn)展性病例第二個死亡風(fēng)險期，此期過后病程趨于穩(wěn)定，嚴(yán)重復(fù)發(fā)風(fēng)險減少。后期死亡主要與肺部感染、誤吸、呼吸肌功能障礙有關(guān)。